سندرم شوگرن یك بیماری خود ایمنی است كه با خشكی دهان و چشمها ظاهر میشود. در بیماریهای خود ایمنی، تولید غیرطبیعی آنتیبادیها در برابر بافتهای بدن صورت میگیرد و سیستم ایمنی با متمایل شدن به مسیرهای اشتباه خود ایمنی، منجر به التهاب بافتها میشود.
در این بیماری خود ایمنی خاص، در غددی كه مسوول تولید اشك و بزاق هستند، التهاب رخ میدهد، به طوری كه التهاب در غددی كه تولید اشك میكنند، (غدد لاكریمال)، به كاهش تولید آب برای اشك و خشكی چشمها منجر میشود و التهاب غدد ایجادكننده بزاق (ازجمله غدد پاروتید)، به خشكی دهان و لبها میانجامد.
چنانچه سندرم شوگرن با بیماریهای بافتی مرتبط دیگری همراه نباشد، به عنوان سندرم شوگرن اولیه نامیده میشود و در صورتی كه با یك بیماری بافتی مرتبط مانند آرتریت روماتوئید، لوپوس سیستماتیك، ارتیماتوزیا اسكلرودرما همراه باشد، به عنوان سندرم شوگرن ثانویه محسوب میشود.
خشكی چشم و دهان در بیماران مبتلا به سندرم شوگرن یا بدون آن، گاهی اوقات به نام سندرم سیكا نیز نامیده میشود. در این رابطه، خشكی چشم كه از نظر پزشكی گزروفتالمی نامیده میشود، میتواند بتدریج به خارش، احساس وجود شن یا چیزی مانند آن در چشم و حتی عفونت و خراشیدگی جدی قرنیه چشم و ترشح موكوس از چشمها منجر شود.
هوای دود آلود، محیط بادی، قرار گرفتن در معرض هوای تهویههای مطبوع، حساسیت به نور، تورم پلكها و سفرهای هوایی میتواند منجر به بدتر شدن علائم شود.
التهاب غدد بزاقی نیز میتواند علاوه بر خشكی دهان و لبها، باعث مشكلات بلع، پوسیدگیهای دندانی، بیماریهای لثه، آماس و دردهای دهانی، برفكهای مكرر (عفونتهای قارچی در دهان) و عفونت غده پاروتید (داخل گونهها) شود.
وضعیت خشكی دهان، در اصطلاح پزشكی، گزروكتومی نامیده میشود. التهاب سایر غدد كه كمتر در سندرم شوگرن شایع است، مانند پوشش مجاری تنفسی، منجر به عفونتهای ریه و واژن (باعث عفونتهای مكرر واژینال) میشود.
از مشكلات خارج از غدد در سندرم شوگرن، میتوان به خستگی، درد مفاصل یا آرتریت، پدیده Raynaud (باریك شدن رگهای خونی)، التهاب ریه، بزرگ شدن غدد لنفاوی، بیماریهای كلیوی، عصبی و ماهیچهای اشاره كرد.
یك عارضه نادر و خطرناك در سندرم شوگرن، التهاب رگهای خونی است كه میتواند به بافتهایی از بدن كه توسط این رگها تامین میشود، آسیب برساند.
همچنین در برخی موارد، آنتیبادیهایی كه ممكن است در خون وجود داشته باشند، در زنان باردار میتواند باعث مشكلات قلبی در نوزادان شود. همچنین یك بیماری شایع دیگر كه با سندرم شوگرن همراه است، تیروئید خود ایمنی (تیروئیدهاشی موتو) است كه میتواند به سطح غیرطبیعی هورمون تیروئید بینجامد.
سوزش سر معده و مشكل بلع نیز ممكن است از بیماری ریفلاكس معده و مری ناشی شود. در این میان، بیماری نادر و خطرناك سیروز صفراوی كه یك بیماری خود ایمنی در كبد است نیز میتواند به بافت كبد آسیب برساند.
درصد كمی از بیماران مبتلا به سندرم شوگرن، سرطان غدد لنفاوی را نشان میدهند كه معمولا پس از گذشت سالهای زیادی از بیماری اتفاق میافتد و با تورم غدد لنفاوی همراه است.
علت دقیق سندرم شوگرن نامشخص است. در حالی كه تحقیقات علمی، بیشتر عوامل ژنتیكی را در بروز این بیماری دخیل میدانند، به نظر میرسد علاوه بر زمینه ژنتیكی، مكانیسم تحریككننده مانند آلودگی به یك ویروس خاص یا گونهای از باكتریها نیز برای ایجاد بیماری لازم است.
همچنین شیوع آن در خانوادههایی كه اعضای آن بیماریهای خود ایمنی دیگری مانند لوپوس اریتماتوزسیستمیك، بیماری خود ایمنی تیروئید، دیابت نوع یك و... را دارند، بیشتر است. حدود 90 درصد از بیماران مبتلا به سندرم شوگرن، زن هستند و اكثر افراد در زمان تشخیص بیش از 40 سال دارند.
سندرم شوگرن از تشخیص تا درمان
خشكی چشم میتواند با آزمایش توانایی چشم برای مرطوب شدن، با استفاده از یك نوار كاغذی كوچك كه زیر پلك قرار میگیرد، مشخص شود و التهاب غدد بزاقی میتواند با اسكنهای بزاق با استفاده از داروهای رادیولوژیك اتمی (رادیواكتیوی) تشخیص داده شود و نیز كاهش توانایی غدد بزاقی برای تولید بزاق، با تست ترشح بزاق سنجیده میشود. همچنین نمونه بیوپسی بافت غدد بزاقی (معمولا از لب زیرین)، موارد غیرطبیعی این یافت را نشان میدهد.
در این رابطه، تصویربرداری خاصی به نام سیالوگرام (با استفاده از اشعه ایكس) نیز برای بررسی وضعیت غدد بزاقی به كار برده میشود. با آزمایش خون نیز میتوان آنتیبادیهای مترشحه علیه بافتهای بدن از جمله RO)SS-A) و La)SS-B) را شناسایی كرد و موارد كاهش تعداد گلبولهای قرمز خون (كمخونی) سطح غیرطبیعی گلوكز خون و نشانههای التهاب (میزان سدیمانتاسیون و پروتئین راكتیو C) را مورد بررسی قرار داد.
آزمایش ادرار نیز ممكن است برای بررسی تاثیر سندرم شوگرن بر كلیهها مورد استفاده قرار گیرد. همچنین از آنجا كه احتمال دارد این بیماری باعث التهاب ریهها شود، ممكن است پزشك دستور یك X-Ray از سینه را نیز بدهد.
درمان خاصی برای این سندرم وجود ندارد، اما خشكی چشم میتواند توسط اشك مصنوعی و پمادهای نرمكننده چشم بهتر شود و در صورتی كه خشكی چشم شدیدتر شود، متخصصان چشم میتوانند مجرای اشكی چشم را مسدود كنند تا چشم مدت طولانیتری توسط اشك مرطوب بماند.
همچنین قطره چشمی سیكلوسپورین (رستایس)، از قطرههای تایید شدهای است كه میتواند التهاب غدد اشكی را كاهش دهد.
اضافه كردن روغن بذر كتان به رژیم غذایی نیز ممكن است برای خشكی چشم مفید باشد. در این میان بعضی افراد ممكن است نیاز به جراحی داشته باشند. در این جراحی، مجرای اشكی كه اشك چشم را میكشد (خشك میكند)، بسته میشود.
به این ترتیب كه درپوشهای كلاژنی یا سیلیكونی برای بستن موقت مجراها وارد آنها میشوند. پوششهای كلاژنی در نهایت حل میشوند، اما پوششهای سیلیكونی در محل میمانند تا بیفتند یا از بین بروند. گاهی ممكن است پزشك به جای آنها از لیزر برای بستن دائمی مجرای اشك استفاده كند.
در مورد خشكی دهان میتوان غدد بزاقی را با داروهای تحریككننده بزاق مانند پیلوكارپین (سالاژن) و سوكویملین تحریك كرد، البته افراد مبتلا به بیماریهای قلبی، آسم یا گلوكوم (آب سیاه) باید از مصرف این داروها اجتناب كنند، ضمن این كه استفاده از این داروها ممكن است با درد شكمی، افزایش آب بدن و خارج شدن آن به صورت عرق و ادرار توام باشد.
محصولات دیگر مانند خمیردندان، آدامس، دهانشویه (بیوتن)، نئومایسین مایع و... نیز برای درمان خشكی دهان در دسترس هستند.
روغن ویتامین E نیز میتواند تا اندازهای مفید باشد. در مورد عفونتهای دهان و دندان نیز باید برای جلوگیری از عوارض حادتر، هرچه زودتر به آنها رسیدگی شود.
مراقبت دندانی مستمر بسیار حائز اهمیت است، كمپرسهای گرم و مرطوب میتوانند برای كمك به تسكین ورم و درد غدد پاروتید، استعمال شوند.
محلولهای نمكی بینی نیز میتوانند برای خشكی مجاری بینی مفید باشند. همچنین هیدروكسی كلروكویین (پلاكونیل) برای علائم سندرم شوگرن، بخصوص خستگی و دردهای عضلانی و مفاصل، تاثیر بسزایی دارد. عوارض جدیتر این بیماری مانند تورم رگها، میتواند با داروهای بازدارنده سیستم ایمنی مانند كورتیزون (پردنیزون) یا آزایتوپرین (ایموران) یا سیكلوفسفامید (سیتوكزان) بهبود یابد.
همچنین عفونتهایی كه میتواند سندرم شوگرن را وخیمتر كند، با آنتیبیوتیكها مرتفع میشود. سرطان غدد لنفاوی كه یكی از عوارض نادر این بیماری است، به طور جداگانه مورد درمان قرار میگیرد.
درمانهای خانگی برای مبتلایان به سندرم شوگرن
بسیاری از علائم سندرم شوگرن به اقدامات خود مراقبتی خوب پاسخ میدهند.
برای بهبود خشكی چشمها، علاوه بر استفاده از نرمكنندههای چشمی و اشكهای مصنوعی (بدون نگهدارنده)، میتوانید با افزایش رطوبت داخل خانه و قرار نگرفتن در معرض هوای بادی، فنها و تهویهها و نیز استفاده از عینكهای ایمنی یا پوششهای محافظتی چشم (هنگامی كه خارج از منزل هستید)، به حفاظت چشمهایتان كمك كنید.
در مورد خشكی دهان، نوشیدن مایعات فراوان بخصوص آب، آدامسهای بدون قند یا آبنباتهای سخت و محلول آبلیمو میتوانند برای تحریك ترشح بزاق مفید باشند.
برای جلوگیری از پوسیدگیهای دندان، از خوردن شیرینی زیاد بخصوص بین وعدهها خودداری كنید و پس از هر وعده غذا، دندانها را مسواك و نخ دندان بزنید.
از درمانهای خاص فلوراید و دهانشویههای آنتیباكتریال استفاده كنید. همچنین از آنجا كه خشكی پوست نیز در این بیماری یك معضل است، برای حمام كردن از آب داغ استفاده نكنید و در حالی كه هنوز پوستتان خیس است از كرمهای مرطوبكننده استفاده كنید و هنگام شستن ظرفها نیز دستكشهای لاستیكی را مورد استفاده قرار دهید.
گفتنی است سندرم شوگرن هماكنون حوزه تحقیقات فعال ایمونولوژیكی است و بسیاری از درمانهای جدید، در آینده نزدیك در دسترس خواهد بود.
تحقیقات اخیر نشان میدهد ریتوكسیماب (ریتوكسان)، ممكن است برای بسیاری از علائم این بیماری مفید واقع شود.